IPF, a halálos tüdőbetegség

Debrecen - Az idiopátiás tüdőfibrózis hátterében a környezetszennyezés és a dohányzás is állhat.

A 2000-es évek elején különítették el az idiopátiás tüdőfibrózist (IPF) a többi tüdőt sújtó halálos kimenetelű betegségtől, mint például a tüdőrák vagy a COPD. Sajnos azonban az elmúlt 15 évben csak az IPF kategorizálásáig jutott el az orvostudomány, gyógyítani továbbra sem tudják az ismeretlen eredetű (azaz idiopátiás) a tüdő hegesedésével (fibrózis) járó betegséget, amiről bővebben a Debreceni Egyetem Tüdőgyógyászati Klinika igazgatója tájékoztatta a Naplót. - Az IPF progresszív, visszafordíthatatlan, megjósolhatatlan lefolyású betegség, melynek következtében romlik a légzésfunkció és csökken a fizikális aktivitás, károsodik a tüdő állománya - tájékoztatott prof. dr. Szilasi Mária, hozzátéve: a betegség nagy eltérést mutat mind az egyes betegek között, mind az egyéni lefolyást illetően. – A legprogresszívabb betegségek közé sorolják, túlélése 2-5 év – sorolta a száraz tényeket az egyetemi tanár.

Sokféle lehet a tünet

Milyen tüneteket okoz? Hogyan lehet felismerni, megkülönböztetni a többi tüdőbetegségtől? – kérdeztük a tüdőgyógyászati klinika vezetőjét. – A terhelésre jelentkező nehézlégzés az egyik legjellemzőbb, a másik pedig a száraz köhögés (inger), ami gyakran kínzó, és általában nem, vagy csak minimális mennyiségű köpet termelődésével jár együtt. Az általános tünetek továbbá: gyengeség, rossz közérzet, étvágytalanság, testsúlycsökkenés, fáradékonyság, láz. Kísérheti azonban cianózis („kék betegség” – a szerk.), mellkasi fájdalom is, a folyamat előrehaladtával légzési elégtelenség, ezért a betegség korlátozza a beteg rutin, napi fizikai aktivitását – válaszolta Szilasi Mária, megjegyezve: a kezdeti nehézlégzést gyakran tulajdonítják a kornak, szív­elégtelenségnek vagy tüdőtágulatnak. Megtudtuk, sajnos a betegséget általában későn fedezik fel, s a halálozás oka az esetek 80 százalékában légzési elégtelenség. Mint a szakember elmondta, az idiopátiás tüdőfibrózis halálozási rátája magasabb, mint sok daganatos megbetegedésé.

A sokféle tünet ellenére nehéz diagnosztizálni az IPF-et, mivel a fizikális vizsgálatok során a legtöbb esetben nem észlelhető kóros eltérés és a tüdő „hallgatózási lelete” sem jellegzetes. – A diagnosztika során a légzésfunkciós vizsgálat, vérgáz vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok segítenek, azonban a képalkotó vizsgálatok alapvetők a diagnózis felállításában – részletezte a professzor asszony, hangsúlyozva: a betegek eredményes kivizsgálása és kezelése csak a különböző szakterületek szoros együttműködése esetén valósulhat meg, melyben a tüdőgyógyászoknak kitüntetett helye van.

Mitől alakul ki?

Bár a betegség eredete ismeretlen, a szakember szerint valószínűsíthető rizikófaktorai lehetnek például a dohányzás, a reflux, a környezetszennyezés, illetve genetikai tényezők is. – A klinikai megjelenésére jellemző, hogy lassan alattomosan kezdődik, de ismertek gyors lefolyású esetek is. A betegek kisebbik hányadánál gyors lefolyású a betegség. Progresszivitása miatt a daganatos megbetegedésekhez hasonlítják. Az IPF klinikai lefolyása jellemzően megjósolhatatlan, a légzésfunkció folyamatosan romlik. A betegség elsősorban idős felnőtteket érint, a tüdőkre korlátozódik – folytatta a rejtélyes betegség ismertetését Szilasi Mária.

Megtudtuk, az EU-ban körülbelül 80-130 ezer beteget érint, Magyarországon az esetszám akár a 3 ezret is elérheti, ám pontos adatok nincsenek. Az IPF előfordulási aránya a férfiaknál magasabb (20,2/100 ezer), mint a nőknél (13,2/100 ezer). Nő továbbá az előfordulási arány az életkorral is. – Általában 40-80 éves kor között diagnosztizálják, az előfordulási gyakoriság csúcsa 65-79 év között van – tette hozzá az igazgatónő.

HBN–SZFÁ

Gyógyíthatatlan, de…

Annak ellenére, hogy a betegség visszafordíthatatlan, az orvosok mindent megtesznek a páciensekért. – A nem-gyógyszeres terápia lehetőségei az oxigénterápia, illetve a tüdőtranszplantáció, mely azonban csak kevés beteg számára elérhető – tájékoztatott Szilasi Mária, hozzátéve: az IPF kezelésében eddig nem állt rendelkezésre célzott terápia, az eddigi gyógyszeres kezelések eredménye nem volt megfelelő. – Áttörés, hogy most már két készítmény is célzott, hatékony terápiaként rendelkezésre áll – hangsúlyozta a tüdőgyógyászati klinika igazgatója.